Abstract

Background: survival rates for childhood cancers have significantly improved over recent decades, with 5-year survival now approaching 90% for many types. However, documented variations in survival across European countries and Italian regions highlight the need to address inequalities. One of the most critical prognostic factors is the extent of tumour spread at diagnosis (tumour stage).

Objectives: the BENCHISTA-ITA aims to enhance understanding of regional differences in childhood cancer survival and to promote the widespread adoption of the Toronto Guidelines (TG) by Italian cancer registries for the most common solid paediatric tumours.

Design: the study will examine stage distribution and survival for nine solid paediatric cancers: medulloblastoma, neuroblastoma, Wilms tumour, retinoblastoma, and ependymoma (age: 0-14 yearss), as well as astrocytoma, osteosarcoma, Ewing sarcoma, and rhabdomyosarcoma (age: 0-19 years).

Setting and participants: the study will include all children under 15 or 20 years (depending on the tumour type) diagnosed between 01.01.2013 and 31.12.2017, with relevant histological codes. Participating Italian cancer registries will assign tumour stage at diagnosis using the Toronto Guidelines.

Statistical analysis: the statistical power to detect differences in stage distribution and survival rates among regions is limited by the number of incident cases per tumour type and region. Therefore, analyses will be descriptive, with 95% confidence intervals. Overall survival for each tumour type will be estimated using the Kaplan-Meier method.

Conclusions: BENCHISTA-ITA represents an important step toward a more complete and standardized registration of childhood cancers in Italy. The results may support targeted interventions to reduce inequalities and improve outcomes for paediatric patients.

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Riassunto

Introduzione: la sopravvivenza dei tumori infantili è migliorata notevolmente negli ultimi decenni, con una sopravvivenza a 5 anni vicina al 90% per molti di essi. Tuttavia, esistono variazioni documentate della sopravvivenza tra i Paesi europei e le Regioni italiane, che mettono in luce la necessità di ridurre le disuguaglianze. Uno dei principali fattori prognostici è l’estensione del tumore alla diagnosi (stadio del tumore). 

Obiettivi: il progetto BENCHISTA-ITA mira a migliorare la comprensione delle variazioni della sopravvivenza dei tumori infantili tra le Regioni e a stimolare l’applicazione delle linee guida di Toronto (TG) da parte del maggior numero di registri tumori italiani per i tumori solidi pediatrici più comuni.

Disegno: il progetto studierà la distribuzione degli stadi e la sopravvivenza per 9 tumori solidi pediatrici: medulloblastoma, ependimoma, neuroblastoma, tumore di Wilms e retinoblastoma per la fascia 0-14 anni; astrocitoma, osteosarcoma, sarcoma di Ewing, rabdomiosarcoma per la fascia 0-19 anni. 

Setting e partecipanti: tutti i casi diagnosticati con questi tumori tra il 01.01.2013 e il 31.12.2017 con un follow-up di 3 anni saranno inclusi nello studio. I registri partecipanti assegneranno lo stadio del tumore alla diagnosi utilizzando le TG.

Analisi statistica: la potenza statistica formale per rilevare differenze nella distribuzione degli stadi e nei tassi di sopravvivenza tra le Regioni è limitata dal numero di casi incidenti per ciascun tipo di tumore per Regione. Le analisi saranno descrittive, con intervalli di confidenza al 95%. La sopravvivenza globale per ciascun tipo di tumore sarà analizzata utilizzando il metodo di Kaplan-Meier.

Conclusioni: BENCHISTA-ITA rappresenta un passo importante verso una registrazione più completa e standardizzata dei tumori infantili in Italia. I risultati potranno supportare interventi mirati per ridurre le disuguaglianze e migliorare gli esiti dei pazienti pediatrici.

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