AIRTUM e SIE insieme per una definizione condivisa dei tumori emolinfopoietici

I tumori emolinfopoietici rappresentano circa il 7,5%di tutte le nuove diagnosi di tumore in Italia, occupando complessivamente il 5° posto nei maschi (dopo prostata, polmone, colon retto e vescica) e il 3° posto nelle femmine (dopo mammella e colon retto).¹

Classicamente sono suddivisi in linfomi (tumori dei linfociti),mielomi (tumori delle plasmacellule) e leucemie (generalmente intese come malattie del midollo osseo). I linfomi sono ulteriormente suddivisi in linfomi non Hodgkin e linfomi di Hodgkin, mentre le leucemie comprendono forme acute (mieloidi e linfatiche) e forme croniche (mieloidi e linfatiche). Con l’introduzione della citogenetica e dei test di biologia molecolare, è stato possibile individuare quadri clinici sempre più complessi che hanno ulteriormente complicato la classificazione dei tumori emolinfopoietici e che richiedono notevoli competenze per formulare diagnosi corrette. Di qui la necessità di individuare e aggiornare percorsi diagnostici e terapeutici sempre più personalizzati: in questo scenario, anche lo studio epidemiologico delle malattie emolinfopoietiche deve adeguarsi a un processo di aggiornamento continuo.

Risultati

Nel 2014 in Italia sono stati stimati 15.300 nuovi casi di tumori emolinfopoietici nei maschi e 12.900 nelle femmine, con una tendenza alla diminuzione per le leucemie in entrambi i sessi, una stabilità per i linfomi non Hodgkin e un incremento per i linfomi di Hodgkin. I decessi registrati da ISTAT nel 2012 sono pari a 7.989 nei maschi e 6.873 nelle femmine, in calo per la maggior parte delle neoplasie emolinfopoietiche.
La sopravvivenza relativa a 5 anni per i maschi è risultata pari a 75%, 63%, 48% e 47% rispettivamente per il linfoma di Hodgkin, il linfoma non Hodgkin, i mielomi e le leucemie; per le stesse sedi i valori nelle femmine sono pari a 89%, 67%, 50%e 44%, con miglioramenti significativi rispetto ai primi anni Novanta. Le variazioni di incidenza osservate e i miglioramenti ottenuti nella sopravvivenza hanno portato a un aumento delle persone vive con precedente diagnosi di neoplasia (casi prevalenti): 124.172 maschi e 112.064 femmine.

Sviluppi

Le malattie del sistema emolinfopoietico rappresentano una sfida per i clinici (per la disponibilità di test diagnostici più sofisticati e terapie innovative),ma anche per gli epidemiologi, che devono adattarsi ai nuovi flussi informativi e alle nuove codifiche adottate. In questi anni, i registri tumori hanno avuto la necessità di accorpare alcuni codici morfologici per agevolare confronti internazionali e temporali, ma ciò ha comportato una perdita di dettaglio che ne ha precluso l’utilizzo clinico, in particolare come strumento di valutazione sull’efficacia dei percorsi diagnostico- terapeutici grazie all’impatto sulla sopravvivenza. A questo si aggiunge la difficoltà dei registratori ad accedere a fonti informative che non siano quelle tradizionalmente utilizzate dai registri (anatomia patologica, SDO e mortalità): molti tumori ematologici sono identificati solo da esami di laboratorio e spesso non necessitano di ricoveri. Inoltre, negli ultimi anni aggiornamenti della classificazione dei tumori emolinfopoietici hanno incluso tra i tumori incidenti neoplasie una volta considerate a comportamento incerto, come la policitemia vera o l’anemia refrattaria.5 Successive proposte nelle classificazioni6-9 hanno permesso di tener meglio conto sia degli aspetti diagnostici (molecolari, citogenetici eccetera) sia prognostici comuni a entità differenti, ma hanno comportato anche una maggior disomogeneità nella registrazione tra centri diversi.
In seguito al recente corso sulla registrazione dei tumori emolinfopoietici organizzato da AIRTUM a Reggio Emilia, è stato istituito un gruppo di lavoro per fornire informazioni più dettagliate su queste neoplasie, in particolare riguardo a registrazione, codifica e reportistica, anche in relazione alla necessità di fruizione da parte dei clinici. Anche la Società italiana di ematologia (SIE) ha proposto di recente ad AIRTUM la costituzione di un gruppo di lavoro per arrivare a una definizione condivisa.

Bibliografia

1. AIOM, AIRTUM. I numeri del cancro in Italia 2014. Brescia, Intermedia editore, 2014 (http://www.registri-tumori.it/cms/it/node/3411).
2. Salute e sanità. Dati ISTAT 2012. (http://www.istat.it/it/salute-e-sanità)
3. AIRTUM WG. I tumori in Italia. Rapporto 2011. La sopravvivenza dei pazienti oncologici in Italia. Epidemiol Prev 2011;35(5-6) Suppl 3. (http://www.registri-tumori.it/cms/Rapp2011)
4. AIRTUM WG. I tumori in Italia. Rapporto 2014. Prevalenza e guarigione da tumore in Italia. Epidemiol Prev 2014;38(6) Suppl 1 (http://www.registri-tumori.it/cms/Rapp2014Indice)
5. Fritz A, Jack A, Parkin DM et al (eds). International Classification of Diseases for Oncology. 3^rd Edition. Geneva, WHO, 2000
6. HAEMACARE Working Group. Manual for coding and reporting haematological malignancies. Tumori 2010;96(4):i-A32. (http://www.tumorionline.it/pdf/HAEMACARE.pdf)
7. Swerdlow SH, Campo E, Harris NL et al. WHO Classification of tumours of haematopoietic and lymphoid tissues. Lyon, IARC Press, 2008.
8. Turner JJ, Morton LM, Linet MS et al. InterLymph hierarchical classification of lymphoid neoplasms for epidemiologic research based on the WHO classification (2008): update and future directions. Blood 2010;116(20):e90-8.
9. Campo E, Swerdlow SH, Harris NL, Pileri S, Stein H, Jaffe ES. The 2008 WHO classification of lymphoid neoplasms and beyond: evolving concepts and practical applications. Blood 2011;117(19):5019-32.