Attualità
30/03/2022

Che fine ha fatto la mucca pazza?

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Verso la metà degli anni Novanta del secolo scorso l’encefalopatia spongiforme bovina (BSE), malattia neurodegenerativa nota ai più come “morbo della mucca pazza”, attirò l’attenzione di tutta Europa passando in breve tempo da problema di salute animale a rilevante questione di salute pubblica.

Negli allevamenti del Regno Unito la malattia si stava diffondendo già da un decennio quando, nel 1996, The Lancet segnalò i primi dieci casi di persone affette da una variante della malattia di Creutzfeldt-Jakob, mettendoli in relazione all’encefalopatia spongiforme trasmissibile (TSE) che aveva colpito i bovini britannici.1
Le TSE sono patologie causate dall’accumulo nell’organismo di proteine mutate (prioni) che danneggiano il sistema nervoso dell’animale infetto; nel caso dei bovini la malattia non è contagiosa, ma l’agente patogeno – il prione –  è trasmissibile. L’uso degli scarti di macellazione nella produzione di mangimi destinati al consumo animale ha fatto sì che farine contenenti tessuti di bovini contaminati alimentassero animali sani diffondendo così la malattia; lo stesso meccanismo – il consumo di carni bovine infette – è alla base della contaminazione delle persone colpite dalla variante della malattia di Creutzfeldt-Jakob (vCJD). Le TSE colpiscono anche altre specie animali (pecore, capre, cervidi) in cui la trasmissione avviene per contagio, rendendone più difficile l’eradicazione. Per queste ultime non è mai stata provata alcuna associazione con patologie umane.
L’esito sempre fatale di tutte le TSE e la mancanza di una terapia in grado di contrastarle indussero la Commissione europea ad attuare molteplici contromisure finalizzate sia a contenere la diffusione della BSE nella popolazione bovina sia a ridurre l’esposizione alimentare dell’uomo a tessuti bovini potenzialmente infetti. 
I Paesi direttamente colpiti dalla BSE avevano già messo in atto alcune misure per arrestare l’espandersi dell’epidemia, ma, dopo la scoperta del legame tra il morbo della mucca pazza e la variante della malattia di Creutzfeldt-Jakob, la Commissione europea intervenne vietando totalmente l’esportazione di bestiame vivo e di tutti i prodotti bovini dal Regno Unito, limitando il commercio delle farine di carne e ossa (meat and bone meal) e vietando l’introduzione nella catena alimentare dei tessuti in cui vi è rischio di accumulo dell’agente prionico della BSE (cervello, occhi e midollo spinale). 
Nel frattempo, la disponibilità di nuovi strumenti diagnostici consentì l’introduzione a livello europeo di un sistema di sorveglianza sistematica della malattia sui capi bovini morti e macellati e, in pochi mesi, la presenza della malattia fu confermata in tutta Europa.
Con il nuovo millennio, tutte le misure della UE riguardanti le TSE animali vennero raggruppate in un unico Regolamento (CE 999/2001),2 che stabiliva le norme per la prevenzione, il controllo e l’eradicazione delle TSE negli animali, nonché le norme atte a regolare il mercato di tali animali e dei loro prodotti. Il Regolamento, aggiornato, è tuttora e in vigore. Fin dal 2001, esso prescrive il divieto dell’uso nei mangimi destinati a qualsiasi tipo di allevamento di tutte le proteine animali trasformate, così da prevenire qualsiasi rischio di contaminazioni crociate nei mangimifici. 
Tra gli interventi inclusi nel Regolamento, la sorveglianza effettuata dai singoli Paesi svolge un ruolo cardine. Si tratta di una combinazione di attività di sorveglianza passiva (segnalazione spontanea di casi sospetti), sorveglianza attiva, basata sul campionamento delle categorie animali in cui è più probabile riscontrare la malattia (per esempio, capi morti in stalla con almeno 48 mesi d’età, animali con sintomi clinici evidenti alla macellazione) e di diagnosi effettuate con tecniche in grado di identificare il prione responsabile della malattia. 
A distanza di anni dall’avvio delle campagne di monitoraggio, l’Autorità europea per la sicurezza alimentare (EFSA) ha assunto il compito di redigere un rapporto annuale che raccoglie i dati dell’attività di sorveglianza sulle TSE nei Paesi coinvolti. Recentemente è stato pubblicato il rapporto contenente i dati del 2020 intitolato European Union summary report on surveillance for the presence of transmissible spongiform encephalopathies.3 

I risultati del monitoraggio

La raccolta dei dati del 2020, coordinata dall’Istituto zooprofilattico sperimentale del Piemonte, Liguria e Valle d’Aosta, ha coinvolto 35 Paesi (27 dei quali sono Membri della UE e 8 non UE). 
Nella sorveglianza della BSE, sono stati testati 1.122.671 bovini e nessuno di essi è risultato positivo per BSE classica (la forma associata alla vCJD); il dato è importante, anche perché è il secondo anno consecutivo che non si rilevano casi. Sono stati, invece, confermati quattro casi “atipici” di BSE (forme più rare e distinte): 2 in Francia, 1 in Irlanda e 1 in Spagna. E un ulteriore caso in Svizzera. 
Per quanto riguarda la scrapie, una TSE nota da secoli che colpisce i piccoli ruminanti (pecore e capre), molto combattuta ma molto difficile da sconfiggere, sono state rilevate nella UE (più il Regno Unito) 688 pecore infette su 332.579 capi testati, 328 capre su 120.615 capi testati e qualche decina nei Paesi non UE che partecipano al monitoraggio. 
Per quanto riguarda la CWD, Chronic Wasting Disease, una TSE che colpisce i cervidi, causa di una grave epidemia in Nord America e di un preoccupante focolaio in Norvegia identificato nel 2016, nel 2020 sono stati riportati 2 casi (1 in Finlandia e 1 in Svezia) su 6.974 cervidi testati, e 2 casi in Norvegia su 22.528 animali testati.

Una sorveglianza necessaria

Le misure preventive e il sistema di sorveglianza per la BSE hanno permesso negli anni di contenere e ridurre il problema di sanità pubblica: sia negli animali sia nell’uomo i casi sono quasi totalmente scomparsi. Tuttavia, le TSE nel loro insieme rappresentano tutt’ora una tematica di grande attualità nell’ambito della sanità animale sia per i rischi potenziali per l’uomo sia per le implicazioni sanitarie ed economiche che coinvolgono le specie animali interessate.

Conflitti di interesse dichiarati: nessuno.

Dashboard di EFSA
BSE: https://www.efsa.europa.eu/en/microstrategy/cattle-bse
SCRAPIE: https://www.efsa.europa.eu/en/microstrategy/sheep-goats-scrapie
CWD: https://www.efsa.europa.eu/en/microstrategy/cervids-cwd

Storymap
Breve storia della mucca pazza con mappe e dati: https://arcg.is/PDSOy0

Bibliografia

  1. Will RG, Ironside JW, Zeidler M et al. A new variant of Creutzfeldt-Jakob disease in the UK. Lancet 1996;347(9006):921-25.
  2. GU n. L 147 del 31.05.2001 pag. 001-040. Regolamento (CE) n. 999/2001 del Parlamento europeo e del Consiglio, del 22 maggio 2001. Ultimo aggiornamento: 02/2022. https://eur-lex.europa.eu/legal-content/EN/TXT/?uri=CELEX:02001R0999-20220211
  3. EFSA. The European Union summary report on surveillance for the presence of transmissible spongiform encephalopathies (TSE) in 2020. EFSA Journal 2021;19(11):e06934 DOI:10.2903/j.efsa.2021.6934.
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